Утраченное звено мировой истории (статьи)   ::   Синюков Борис Прокопьевич

Вот что пишет об этом «Британика»: «Болезнетворный агент, который является ответственным за разнообразие фатальных нервно–дегенеративных болезней животных и людей, передающий губчатые энцефалопатии. Prion — аберрантная форма обычно безопасного белка, найденного в млекопитающих и птицах. Нормальная форма этого белка, чья функция неизвестна, расположена на поверхности клеток мозга. Только, когда этот белок находится в аберрантной конфигурации, он является причиной белковой болезни. Патогенный белок может входить в мозг через инфекцию, или это может являться результатом мутации в гене, который кодирует белок. Однажды появившись в мозгу, он умножается, стимулируя мягкие белки повторять себя в аберрантной форме. Механизм, которым конформация достигается, полностью не понят, но, возможно другой белок, обычно присутствующий в организме, может быть вовлечен в этот процесс. Нормальная белковая структура, как полагают, состоит из множества спиралей, называемых альфой helices. В аберрантных белках некоторые из этих helices превращаются в плоские структуры, называемые beta. Нормальный белок довольно легко деградирует под воздействием клеточных ферментов, называемых протеазы. Но нерегулярная белковая форма более стойка к этой ферментативной деятельности. Таким образом, как prion–ные белки умножаются, они не разрушаются протеазами и накапливаются в невроцитах, уничтожая их. Прогрессивное разрушение невроцитов, в конечном счете, приводит к возникновению в мозговой ткани многочисленных каверн (пустот), эти каверны пронизывают мозговую ткань, и она становится подобием губки (губчатая энцефалопатия).